30年間32宗希林氏病患者當中15人死亡

香港中文大學醫學院一項最新研究，分析過去30年間32宗本港希佩爾-林道病(簡稱希林氏病)患者病例，發現有15名患者於研究期間死亡，其中9人直接因希林氏病相關腫瘤死亡，包括8例腦部血管瘤、3例嗜鉻瘤及4例腎腫瘤。

研究結論指出，希林氏病患者多於青壯年發病，終身多個器官反覆累及，罹患率高且需重複入院與手術，致顯著病殘及死亡率。跨專科團隊合作及引入新療法，或能改善疾病控制及臨床預後。

研究期內共錄得368次急診、1209次住院、192日進入深切治療部及5635住院日數，並進行116次手術，其中腎臟17例、胰臟6例、腎上腺10例及腦神經83例，手術次數最多的患者，於確診後30多年內需接受10次手術。6例進展至終末期腎衰，需4373次透析。

32人當中，有6名患者單是洗腎總開支累計已達2880萬港元。

團隊根據5間公立醫院於1993至2024年間的數據，識別出32名希林氏病患者，病人平均年齡為28歲，全部均診斷出腫瘤，當中約8成患者的腫瘤位於腦部、五成三位於腎臟，亦有部分出現在脊椎、視網膜、胰臟等。

研究報告發表於《香港醫學雜誌》。